"難病・筋ジストロフィー"、患者最多「筋強直性型」発症の仕組みを解明! (大阪大)

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 <筋線維の破壊・変性(筋壊死)と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく遺伝性筋疾患>( ウィキペディア - 筋ジストロフィー )とされる "筋ジストロフィー" は、未だ根本的な治療法が確立していない難病であるが、新たな研究成果も蓄積されている。

 ◆ 参照 当誌過去の "筋ジストロフィー" 関連記事
  「筋ジストロフィー」福山型筋ジスの一因を究明、糖に異常!治療薬開発に道!(神戸大)/当誌 2016.02.27

 今回注目する下記引用サイト記事難病・筋ジストロフィー、患者最多「筋強直性型」の仕組みを解明/yomiDr.ヨミドクター/2017.11.02 は、  <全身の筋肉が徐々に衰える難病・筋ジストロフィーの中で、最も患者数が多い「筋強直性ジストロフィー」が発症する仕組みを解明したと、大阪大の中森雅之助教(神経内科)らのチームが発表した。  免疫に関わるたんぱく質が異常に分泌され、筋肉を 萎縮 させていた。治療薬の開発につながる可能性があるという。論文は1日付の米科学誌「セル・リポーツ」電子版に掲載された> と報じている。

 <......筋強直性ジストロフィーは成人後に発症し、患者数は国内で1万人以上とされるが、根本的な治療法はない。患者からは、共通する遺伝子の特徴が見つかっていたが、どうして発症するかは不明だった。  中森助教らは、重症患者10人から採取した筋肉の細胞を詳しく調べた。その結果、インターロイキン6(IL6)というたんぱく質が大量に作られていることがわかった。IL6には激しい免疫反応を引き起こす作用があり、筋肉を維持するバランスを崩しているらしいIL6の働きを抑える薬は、関節リウマチの治療で広く使われており、応用が期待できるという。  国立精神・神経医療研究センターの木村 円 室長の話「難病のメカニズムを明らかにした重要な研究だ。ただ、一般的に難病については不明な点も多く、治療法の確立には時間がかかるだろう。産官学が協力して取り組むべきだ> とある。

 難病・筋ジストロフィー、患者最多「筋強直性型の仕組みを解明/yomiDr.ヨミドクター/2017.11.02

 全身の筋肉が徐々に衰える難病・筋ジストロフィーの中で、最も患者数が多い「筋強直性ジストロフィー」が発症する仕組みを解明したと、大阪大の中森雅之助教(神経内科)らのチームが発表した。

 免疫に関わるたんぱく質が異常に分泌され、筋肉を 萎縮 させていた。治療薬の開発につながる可能性があるという。論文は1日付の米科学誌「セル・リポーツ」電子版に掲載された。

 筋強直性ジストロフィーは成人後に発症し、患者数は国内で1万人以上とされるが、根本的な治療法はない。患者からは、共通する遺伝子の特徴が見つかっていたが、どうして発症するかは不明だった

 中森助教らは、重症患者10人から採取した筋肉の細胞を詳しく調べた。その結果、インターロイキン6(IL6)というたんぱく質が大量に作られていることがわかった。IL6には激しい免疫反応を引き起こす作用があり、筋肉を維持するバランスを崩しているらしいIL6の働きを抑える薬は、関節リウマチの治療で広く使われており、応用が期待できるという

 国立精神・神経医療研究センターの木村 円 室長の話「難病のメカニズムを明らかにした重要な研究だ。ただ、一般的に難病については不明な点も多く、治療法の確立には時間がかかるだろう。産官学が協力して取り組むべきだ


 注目し、期待したい箇所は、<重症患者10人から採取した筋肉の細胞を詳しく調べた。その結果、インターロイキン6(IL6)というたんぱく質が大量に作られていることがわかった。IL6には激しい免疫反応を引き起こす作用があり、筋肉を維持するバランスを崩しているらしいIL6の働きを抑える薬は、関節リウマチの治療で広く使われており、応用が期待できる> という部分だ。 有効な治療薬への道が開かれることを望みたい...... (2017.11.07)













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